慢淋的辨证治疗

    概述：

    慢性淋巴细胞性白血病（CLL），简称慢淋。是由于一种小淋巴细胞克隆性扩展，逐步积累而浸润骨髓、血液、淋巴结和其它器官，最终导致造血功能衰竭的一种恶性疾病。

    这种细胞形态上类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。

    本病的发病率在西欧及美国高，占当地白血病总数的30%；亚洲地区甚为少见，中国慢性淋巴细胞性白血病（CLL）的发病率约占白血病总数的2%。发病年龄一般大于50岁（平均65岁），并且随着年龄的增加发病率也呈上升趋势，50岁以下仅占10%，30岁以下发病罕见。男性多于女性，男女比例约为2:1。

    临床表现：
 
    症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛、质硬、可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，但不如慢粒显著。稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤瘙痒。偶见白血病性皮肤浸润，表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大。体征包括：淋巴结肿大，无压痛、较坚实、可移动，以颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大为主，B超、CT检查可发现后腹膜、肠系膜淋巴结肿大，50-70%的患者有轻、中度脾肿大。约有10%CLL患者可见有自身免疫性溶血性贫血。

    实验室检查：

    血象：外周血淋巴细胞绝对值增高，常在15*109/L~100*109/L之间，也有>100*109/L。形态为成熟的小淋巴细胞。随着病情发展，可出现有贫血及血小板减少。
骨髓象：有核细胞增生活跃，晚期尤为明显，分类淋巴细胞比例增高，以成熟小淋巴为主（>=40%）。原淋+幼淋一般<10%。

    免疫学检查：
 
    3-5%的患者血浆蛋白电泳可见单株峰球蛋白（M蛋白）。
 
    约20%的患者抗人球蛋白试验阳性。

    细胞遗传学：50%CLL患者可见有染色体异常，以12号染色体三体异常最多见。

    临床分期：

    临床分期 慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下：

    A期：
　　
    血液中淋巴细胞≥15×10 9/L，骨髓中淋巴细胞≥40%。无贫血或血小板减少。淋巴结肿大小于3个区域(颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧，肝、脾各为一个区域)。

    B期：
　　
    血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。

    C期：
　　
    血液和骨髓中淋巴细胞同上，但有贫血(血红蛋白，男性<110g/L，女性<100g/L)或血小板减少(<100×109/L)。淋巴结累及范围不计。 　　

    治疗 A期病人不需要治疗，但应定期观察病情是否有进展。B期和C期病人均需治疗。

    治疗：

    治疗的目的与指征：

    CLL的治疗并不能达到治愈的目的，只能减少患者体内尤其是骨髓内淋巴细胞的浸润，从而改善造血机能及临床症状，延长患者生命。

    对于早期患者，如Hb>100g/L，PLT>80*109/L，无淋巴结肿大及脾肿大，一般可密切观察，暂不予治疗。

    根据临床分期，一般Ⅰ期病人无需治疗定期复查；Ⅱ及Ⅲ期病人可考虑化学治疗。

    主要化疗药物：苯丁酸氮芥（瘤可宁）50%缓解，或苯丁酸氮芥合并强的松治疗，也可用环磷酰胺（50~100mg/d）。
 
    苯丁酸氮芥常规用量0.1~0.2mg/kg.d，口服，用药2-3周后出现疗效，8周后达高峰，淋巴细胞达50%时改半量，直至外周血WBC  10~20*109/L，后短期给维持量或停药观察。
 
    化疗后如有效，则症状减轻，淋巴结和脾缩小，血红蛋白改善。

    放射治疗：

    主要用于淋巴结肿大发生压迫症状者，或化疗后淋巴结、脾等缩小不满意者，采用局部放疗，可缓解淋巴结、脾等的肿大情况。

    治疗并发症：
 
    抗感染治疗，如反复或严重感染，可加用大剂量丙种球蛋白，每日10~20g，连续3-5天。
 
    并发AIHA或ITP者，可用较大剂量肾上腺皮质激素，若激素效果不好，则可考虑脾切除术。

    预后：
 
    CLL的病程长短悬殊，短者1-2年，长者可达10年以上，平均3-4年生存期。
 
    CLL的主要死因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血和感染，以及全身衰竭。
 
    CLL终末期少数病人也可发生急性变。

   七、中医对慢淋的认识与治疗

   八、病例
 李人圭，女，79岁，上海，2002年初确诊为慢性淋巴细胞白血病（CLL）。2008年4月19日来我院接受中医治疗，现已近4年了，情况稳定。
 陈圆花，女，62岁，江西省进贤人。2006年1月7日确诊为慢性髓性白血病。2006年3月22日来我院就诊。现已6年了，情况一直很稳定。